Idrocefalo normoteso idiopatico, una forma di demenza che colpisce il 9% degli over 80

Non tutte le forme di demenza sono uguali. Il 3,7% degli over 65 e l’8,9% degli over 80 soffre del cosiddetto “idrocefalo normoteso idiopatico”, una forma di demenza non primaria caratterizzata da un aumento del liquor nei ventricoli cerebrali. Facilmente trattabile, tale forma di demenza è però spesso ignorata.

Cos’è l’idrocefalo normoteso idiopatico e quali sono i suoi sintomi

A causa di un’iperproduzione, o di uno smaltimento insufficiente, il liquor può aumentare troppo, causando l’idrocefalo e – dunque – un’ipertensione endocranica. Schiacciato contro la parete interna della teca cranica, il cervello può andare incontro a serie conseguenze che, se non trattate, possono causare anche la morte del paziente.

L’idrocefalo normoteso idiopatico colpisce prevalentemente gli over 60 e presenta una triade di sintomi tipici:

• disturbi dell’andatura: difficoltà a camminare, con un’andatura lenta, a piccoli passi e instabile, spesso definita come “magnetica”, poiché sembra che i piedi siano attratti dal suolo;
• declino cognitivo: deficit di memoria, attenzione e capacità di ragionamento, che possono simulare una demenza;
• incontinenza urinaria: perdita del controllo della vescica, che si manifesta spesso con urgenza o perdite involontarie.

Per via delle frequenti cadute accidentali, dell’incontinenza e dei disturbi simil-parkinsoniani e simil-dementigeni, la malattia viene spesso confusa con il morbo di Parkinson o di Alzheimer.

La cura

L’idrocefalo normoteso idiopatico, a differenza di (quasi) tutte le altre forme di demenza, è trattabile.

Di solito, il processo diagnostico include una risonanza magnetica (RM) o una tomografia computerizzata (TC) per rilevare l’espansione dei ventricoli cerebrali, e un test del drenaggio lombare che consiste nel rimuovere una quantità di liquido cerebrospinale per valutare se i sintomi migliorano temporaneamente.

Una volta accertata la presenza della suddetta demenza si può intervenire chirurgicamente, attraverso l’impianto di uno shunt ventricolo-peritoneale, un dispositivo che drena il liquido cerebrospinale in eccesso dal cervello verso un’altra parte del corpo, solitamente l’addome, dove viene riassorbito. Tale intervento può migliorare significativamente i sintomi, soprattutto quelli legati all’andatura e alla continenza, anche se l’efficacia può variare da persona a persona.

La difficoltà di diagnosi

Nonostante la sua curabilità, l’idrocefalo normoteso idiopatico viene difficilmente diagnosticato: le società mediche italiane hanno dedicato alla patologia solo lo 0,02% degli studi clinici (su 4mila ore di congressi di neurologi, neurochirurghi, urologi, geriatri e medici di base, gliene sono state dedicate solo 10). A dirlo è uno studio, pubblicato nel settembre del 2024 sulla rivista della società neurochirurgica spagnola Neurocirugìa dai neurochirurghi di Latina e Roma diretti da Gianpaolo Petrella dell’ospedale universitario Santa Maria Goretti. Secondo l’indagine, solamente nel 24,3% l’idrocefalo normoteso idiopatico viene diagnosticato.

Per questo motivo, i ricercatori italiani, hanno chiesto agli ordini dei medici di diffondere ai loro iscritti un questionario che faciliti la diagnosi di questa forma di demenza (spesso del tutto sconosciuta a medici di base e radiologi). L’intervento chirurgico ha infatti successo nell’80% dei casi, e ha controindicazioni ridotte: eseguirlo per tempo è fondamentale per salvare la vita al paziente. Tuttavia, necessita di una valutazione accurata, attraverso indagini come il TAP Test che – sottraendo una minima quantità di liquor e mimando gli effetti di drenaggio dell’intervento – può dimostrarne l’attuabilità.